[+/-] : 遠在天邊的雲端醫療 (Health cloud...what is the answer?)

 

大約兩年前，我曾經寫過一篇"when medicine meets technology"，那時歐巴馬剛上台，提出醫療電子化做為他醫療支出改革的重要政見，NEJM連續好幾期討論電子醫療紀錄的各種層面，Google health剛推出，TED's talk上Cleveland medical center的前主任興奮地用iPhone展示自己的心電圖，一切的一切，都預告著雲端醫療時代的勢不可擋...

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[+/-] : 離魂時刻...(why cardiovascular events often occur in some specific times..)

做為一個內科住院醫師，相信每個人都有幾次被凌晨的電話驚醒的經驗：｢某某床心跳停了喔~趕快來!!!」。上一秒還在周公家朦朦朧朧的腦子，一瞬間像被醍醐灌頂一樣，連醫師袍都來不及穿就跳下床，然後運氣不好就是晨間運動時間...



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[+/-] : 美國人心臟(居然)變好了!! (Drop of hospital's heart attack mortality in USA)

 
米國人愛吃大魚大肉不是新聞，也因此帶動心血管中心如雨後春筍般真的是開到遍地開花...所以加了"居然"兩個字實在不算冤枉他們。

這份報告是由CMS (Centers for Medicare and Medicaid Services，可惜不是署長最愛的CMI >.^)利用2006-2009年中，4569家參與醫院申請保險費的資料所做的分析，並在USA Today上發表。在這之前這個資料庫已經追蹤了7年。

由耶魯大學心臟科醫師 Harlan Krumholz 帶領的團隊分析這三年及更早之前的資料，發現全國心臟病發作的平均死亡率從16.6%掉到16.2%，而且不論是死亡率最高的(17.9%)或最低的(14.5%)組別都存在相近的降低趨勢。可惜大部分這些病人雖然能夠平安出院，卻有高達20-25%的會一個月內重新入院，因此整體花在心血管疾病的醫療支出並沒有因此下降。

八卦的是，USA Today把同樣的資料進一步整理，發現死亡率最高的一組，竟然有高達三分之二的醫院屬於某個"立志改善醫療品質"的評鑑聯盟，Joint Commission。這個聯盟負責評鑑許多參與Medicare/Medicaid的醫院是否合乎病人安全的要求，並決定它們是否可以繼續維持Medicare/Medicaid的保險關係。
 
本來嘛，美國人心臟病多不多其實是跟遠在台灣的我們是沒啥關係的，但據說最近有個簡稱叫做 JCI (Joint Commission International) 的評鑑在台灣很風行...

當然那個聯盟的負責人有說了一些Asaburu的理由啦，但是...大家都知道的嘛。我甚麼都沒說喔 (聳肩)，我算哪根蔥嘛~

adapted from Medscape / USA Today ...
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[+/-] : 梵帝雅(Avandia) 傷「心」? 還是GSK要傷心？....... (Cardiovascular risk of Rosiglitazone ?)

究竟Avandia會不會增加心血管風險，儼然已經變成一場羅生門。

故事從2007年克里夫蘭醫學中心的Nissen教授在NEJM上的一篇meta-analysis揭開序幕，當時他暗中先通知國會議員舉行公聽會，狠狠打了FDA一巴掌。之後的三年來，FDA、GSK藥廠、和製造同屬TZD競爭產品Actos的武田藥廠提出許多證據...或者該說互相角力，同時質疑一開始發出meta-analysis的Nissen及NEJM太過草率，是譁眾取寵爭取媒體目光。

然後在2010年初，FDA(終於?)發出一份聲明，要求醫療人員慎重評估Avandia/Actos可能帶來的心臟病風險。而很神奇的，台灣媒體居然大篇幅的報導了這個消息？印象中還引起一陣恐慌...

但是故事還沒完....

這幾天的Heartwire上有個新的trial加入了戰局：BARI 2D ( Bypass Angioplasty Revascularization Investigation in Type 2 Diabetes) 的 post hoc analysis

BARI 2D 原先收納了同時有糖尿病和冠狀動脈病史的2368個病人，將他們隨機分組為接受elective revascularization (PCI or CABG)或者medical therapy，然後追蹤4.5年；因為這群人的糖尿病也長期在接受治療，因此又回溯性地將他們分為使用insulin-sensitization (Rosiglitazone + other open-label regimens) 和 non-sensitization 兩組。


Relative Risk of Outcomes Over 4.5 Years, Rosiglitazone vs No TZD Therapy in BARI 2D: Post Hoc Analysis

Outcome	RR*	p
Death, MI, or stroke	0.72	0.01
Stroke	0.36	0.02
MI	0.77	0.15
Heart failure	1.17	0.35
Death	0.83	0.29
Bone fracture	1.62	0.03

很神奇的，這次勝利女神顯然站在Avandia這邊。雖然這樣的post hoc analysis證據力相對薄弱，該文作者華盛頓大學的Bach教授卻說得有點不保守："Our observations from BARI 2D do not suggest a significant cardiovascular hazard and may suggest a potentially beneficial effect on ischemic cardiovascular events associated with treatment with rosiglitazone among patients with type 2 diabetes and established coronary artery disease like those treated in the trial"

他的同事Dr Maria Brooks打算將這個結果在最近FDA將對Avandia舉行的聽證會上報告。而之後將舉行的ADA(American Diabetes Association) session也將針對這項證據進一步討論。

鹿死誰手 ，讓我們拭目以待。
不過有趣的是，某大藥廠似乎台灣媒體買很大...未審就先判了= =

modified from Medscape: http://www.medscape.com/viewarticle/724335?src=rss

延伸閱讀：
RECORD trial 
JAMA early release - Actos better than Avandia !
Avandia的眾說紛紜
糖尿病之家(台灣)


心得：專業文章真的很難搞...還有只懂p value果然是不行的 = =...
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[+/-] : 大腸癌篩檢 (screening of colorectal cancer) - 怎麼作最划算 ?

adapted from JAMA. 2010;303(14):1356-1357.

近幾年如雨後春筍興起許多健檢套餐, 該做什麼篩檢和多頻繁篩檢都直接影響到人客是否有把錢花在刀口上, 當然還有健檢中心的資產平衡表...

有趣的是, CDC最近宣布一項分析結果, 顯示美國大部分家庭醫師也沒有好好利用FOBT這個便宜又大方的篩檢方式

正確的做法是; 如果驗到一次陽性, 則請病人在家裡重複收集數次不同天的糞便樣本, 再送到實驗室用免疫化學螢光染色(immunohistochemistry)的方式, 可以避免如食物中含鐵 (如波菜) 所造成的偽陽性, 之後分析多次收集的結果來決定進一步檢查的必要性.

反之, 大部分的醫師是在門診進行肛門指診時順便採樣. 只要符合guideline上適合安排大腸鏡的情形, 有高達93.4%的醫生不會忘記要安排這個昂貴的檢查...(聽說要美金好幾百甚至上千?)

誰說醫療不是個產業呢?但話說回來, 只要對病人癒後好, 這也沒什麼不對, 就看每個人願意為了健康付出多大的代價(不論是金錢或檢查的不適)了......

我認真考慮以後文章還是打短一點, 比較容易衝文章數......
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[+/-] : 血淋淋的教訓... 令人又愛又恨的 Warfarin (可脈丁)

嚴格來說吐血和拉血遠比頭爆血常見多了...
（順帶一提，左圖有個真人版模擬...）

之前的札記提到有個病人因為warfarin overdose結果LGI bleeding下ICU，痛定思痛，決定把查到的AHA guideline好好讀一遍。雖然讀完後仍感到很無奈：用電腦程式輔助計算劑量，還有嚴密追蹤使INR保持在目標範圍內，還是免不了有人會流血 - 而家屬還是不會諒解。不過至少安了自己的良心吧 (ㄟ?有這東西嗎)

之前有朋友反應都不知道網誌在寫什麼XD 這篇主要還是偏學術筆記導向，不過參考資料多找了中文，希望可以讓一般網友有所收穫。



AHA/ACC 2003 Guideline (Free fulltext)
中文衛教資料 (成大)

先來複習藥理學... (pharmocodynamics & pharmacokinetics)

大家應該都知道這個基本概念：warfarin會抗拮維他命K，使得肝臟製造的第II、VII、IX、X凝血因子減少，因而產生抗凝血效果。不過認真讀了paper，才發現有一個重點是我們臨床上常忽略的（右圖）：它抗拮的直接標的是維他命K代謝途徑（CYP2C9）中的兩個還原酶，且其中一個的親和力遠大於另一個。由於食物提供的維他命K常是還原態的Vit KH2，因此可以直接跳過整個抑制作用；這個圖也解釋了為何臨床上遇到過量的病人給vit-K1會有不錯的效果。

藥物動力學上，warfarin口服後生體可用率高，90分鐘後血中濃度達到高峰，半生期約36-42小時，血中會和albumin結合，長期使用會累積在肝臟。其抗凝血能力（anticoagulant）和上述凝血因子有關，約1-3天產生效果（三個半衰期後）；溶解血栓能力（antithrombotic）則和Prothrombin（factor II）較有關，而後者半衰期約60-72小時。

如何監測？(what to monitor)

這是另一個基本常識：warfarin量PT/INR，heparin量aPTT。這件事在intern時就朗朗上口，但結果該如何判讀，如何根據結果調藥，卻常被大家誤解。

先來看看INR的公式：INR = (patient PT/mean normal PT)^ISI

我過去一直以為INR代表的就是依照各醫院Lab校正後，這個人凝血時間大約是一般人平均凝血時間的幾倍。直到我看完這篇網誌和找出這個公式，才發現這個在次方位的ISI大有玄機：基本上它代表的是醫院lab用來引發coagulantion cascade的反應劑（多為phospholipid、tissue factor等）的純度指標，越純的越接近1，越不純的越大。

假如我們用的反應劑不太純，則同樣的樣本拿去用較純的反應劑做試驗，patient PT/mean control PT事實上會變大（分子分母皆變小），意即我們測出來的比值是「低估」的。如果依照低估的比值去提高warfarin的量，就會發生過量的慘劇，因而產生了INR這個矯正方式。反過來說，當我們看到INR超過10甚至20，也代表這病人流血的風險真的很大...

劑量怎麼給？(practical dosing protocol)

重點在於：不要使用loading dose！前面花這麼長篇幅講藥理學為的就是帶出這件事，因為其抗凝血功能約1-3天才會出現，抗血栓則更久，而且容易累積在肝臟，因此許多trial已證明使用loading dose並不會比較快，反而增加流血風險。

依照這份美國的guideline，建議是從每天0.5顆（2.5mg）到1顆開始，逐漸加上去，直到達到therapeutic range。因為抗凝血效果要3-5天才穩定，因此一開始建議併用heparin或LMWH。剛開始可以每天測INR，連續3個dose後至少要追蹤一次。如果過高做法可參考後面處理overdose的準則。

然而這是美國人的體質，我照著做結果就在第五天半夜腸胃出血......事後和主治醫師討論，得到另一個臨床的經驗談：亞洲人基本上都用INR的低標，而劑量也可以從一半開始。例如對於已經產生DVT者，建議INR是2-3，實際上不妨放在1.5-2.5，並且從每天1/4顆開始。（尤其是併有其他易出血的疾病者）沒有去找evidence，或許等我累積更多臨床經驗後再來分享。

出血了!! 怎麼辦？(Reverse warfarin overdose)

廢話不多說，先把guideline貼上來 

1. When the INR is above the therapeutic range but <5, the patient has not developed clinically significant bleeding, and rapid reversal is not required for surgical intervention, the dose of warfarin can be reduced or the next dose omitted and resumed (at a lower dose) when the INR approaches the desired range.
   
2. If the INR is between 5 and 9 and the patient is not bleeding and has no risk factors that predispose to bleeding, the next 1 or 2 doses of warfarin can be omitted and warfarin reinstated at a lower dose when the INR falls into the therapeutic range. Alternatively, the next dose of warfarin may be omitted and vitamin K₁ (1 to 2.5 mg) given orally. This approach should be used if the patient is at increased risk of bleeding.
   
3. When more rapid reversal is required to allow urgent surgery or dental extraction, vitamin K₁ can be given orally in a dose of 2 to 5 mg, anticipating reduction of the INR within 24 hours. An additional dose of 1 or 2 mg vitamin K can be given if the INR remains high after 24 hours.
   
4. If the INR is >9 but clinically significant bleeding has not occurred, vitamin K₁, 3 to 5 mg, should be given orally, anticipating that the INR will fall within 24 to 48 hours. The INR should be monitored closely and vitamin K repeated as necessary.
   
5. When rapid reversal of anticoagulation is required because of serious bleeding or major warfarin overdose (eg, INR >20), vitamin K₁ should be given by slow intravenous infusion in a dose of 10 mg, supplemented with transfusion of fresh plasma or prothrombin complex concentrate, according to the urgency of the situation. It may be necessary to give additional doses of vitamin K₁ every 12 hours.
   
6. In cases of life-threatening bleeding or serious warfarin overdose, prothrombin complex concentrate replacement therapy is indicated, supplemented with 10 mg of vitamin K₁ by slow intravenous infusion; this can be repeated, according to the INR. If warfarin is to be resumed after administration of high doses of vitamin K, then heparin can be given until the effects of vitamin K have been reversed and the patient again becomes responsive to warfarin.

簡單來說，就是口服小劑量(1-2.5mg) 比肌肉或皮下注射都可靠，24-48小時內INR就會接近正常，如果隔天追蹤仍高可以重複給一次，之後有需要加回去則比照起始劑量。如果要求快速，可以給IV vit-K1或FFP，不過前者使用後一段時間會對warfarin產生抗性。

雖然2004年的guideline就這樣說，但某個醫院不僅沒有口服劑型，甚至在藥劑部網站公然推薦打皮下...

惡名昭彰的交互作用... (drug-drug interaction)

這個很複雜，等我找到簡單明瞭的表再說...…大家請愛用micromedex（很難用，所以我都直接問藥師...XD）

坦白說，這個藥真的是難用出名，米國人也不是什麼特別有耐性的民族，因此他們想出了一個全新的解決辦法: dabigatran !! 只不過依照健保目前這個勢態，這個藥什麼時候會想不開要進來台灣市場還是個謎...往好處想，至少這代表我費心打完這篇文章還有存活的價值 XD...
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[+/-] : 預防吐血（GI bleeding prophylaxis）人人有責～

最近真是常常遇到要預防胃出血的病人...仔細想想，沒事就碰到這種「壓力性潰瘍」其實不該大驚小怪，畢竟病人住在醫院裡，常常莫名其妙身體某個地方就被插針打洞或者裝條管子，換成我也會覺得心理壓力很大... （請不要被誤導...這個stress不是這個意思XD 詳見下文）

看看左圖這個精美的黏膜，就更瞭解保護黏膜是多麼精巧的抵禦著外力的蹂躪...

雖然習慣稱為GI bleeding，但其實在pubmed上就有好幾種不同的key word，從Gastrointestinal hemorrhage到Stress-related mucosal damage (SRMD) 都有人用，反而GI bleeding是幾乎找不到的～


言歸正傳，臨床上大部分的疾病，最受關注的問題其實不在於是什麼原因造成疾病，而是When？（什麼時候該注意）How？（怎麼預防），還有預防之後是否可以替病人帶來死亡率、罹病率、或住院天數下降等好處。

Gastroenterol Clin North Am. 2009 Jun;38(2):245-65. (Abstract)
Stress-induced ulcer bleeding in critically-ill patients. 

這篇2009年的review從整理了兩個大型trial（1. 2.）的risk factors和OR
（blogger似乎和表格不太相容？我手工貼了好久...）

 Respiratory failure                                        15.6
 Acute hepatic failure                                     6.67
 Coagulopathy                                                4.3
 Hypotension                                                  3.7
 Chronic renal failure                                   3.03
 Prolonged duration of NG tube placement    2.59
 History of alcohol abuse                              2.23
 Sepsis                                                           2.0
 Helicobacter pylori IgA >1                          1.92
 
其中respiratory failure指的是有使用呼吸器，而coagulopathy在另一篇摘要中提到標準aPTT兩倍正常值以上，INR>1.5（我承認我懶惰沒去找原文）。或許作者不想寫出一個cut-point的本意在於留給臨床醫師一些斟酌的空間也說不定。

至於使用什麼藥物比較好，H2 blocker和PPI的論戰可說是已行之有年，後者藥物強度是不是比較強雖然眾說紛紜，但食物強度確實是有目共睹...上面那篇文章也提到近幾年美國兩種藥開藥比率的消長，可見propa之國際化（無誤）

FDA approval          Cimetidine    omeprazole

Potency                           ++              ++++

Common side effects      +++              ++

Risk of pneumonia           ++             ++++

Drug interactions            +++               +

Tachyplaxis                      +               None

Cost-effectiveness         ++++             ++

Therapeutic effectiveness ++             ++++

上面那篇期刊作者甚至很貼心地幫大家作了一張蘋果上常見的「比較表」，只差幾個勝...
（可是沒有建議劑量，殘念＝ ＝）

然而，今年critical care medicine在網路上提前發表了一篇高醫與高榮團隊的meta-analysis，分析了七個不同的RCT，發現並沒有證據顯示PPI在預防出血或mortality上優於H2 blocker。

Crit Care Med. 2010 Feb 18. [Epub ahead of print]
The efficacy and safety of proton pump inhibitors vs histamine-2 receptor antagonists for stress ulcer bleeding prophylaxis among critical care patients: A meta-analysis. 

本來要用PPI或H2 blocker就是自由心證，但假如大家還記得去年三月左右NEJM上鬧的滿城風雨的「PPI和Clopidogrel對槓研究」，雖然陸陸續續有研究說並不影響臨床死亡率等，但總是讓人毛毛的，尤其後者的trial後面常小小字的寫了conflict of benefit，這時候H2 blocker就成為一個有力又友善的選擇。（話說回來...strocain有沒有效呢？日本人都不太做trial...）

值得一提的是，這篇文章很難作超連結，在pubmed上不知為啥沒有專屬網址，而且我也連不上全文，整篇文章我是看對岸某個教授的網誌。雖然他的結論很奇妙，分析還是挺正確的，大家千萬不要小看對岸了...

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[+/-] : 中風? 癲癇? 什麼是藥物導致的椎體外症候群(Drug-induced extrapyramidal syndrome)?

雖然接觸臨床到現在最多也不過兩年多（還有一大半時間是在「見習」- 翻成白話又叫病房參觀旅行 XD），見過的病不算太多，但這個病絕對排得上最戲劇化的前幾名：病人突然無法控制自己的肌肉，臉部扭曲，全身僵硬，甚至會發出奇怪的吼聲。（忍不住想到某老師的名畫看疾病系列... 如右圖）

但是只要一針打下去，短短幾分鐘內病人就放鬆下來，家屬的臉色也變得和祥起來 ......




上個月在小兒急診遇到一個病人，處理完後學姊如是說：「這個病是最完美的神醫病阿」~真的，假如每個病都能這樣藥到病除那就太完美了。不過因為鑑別診斷包含中風、癲癇（甚至中邪= =），所以如何正確快速診斷就更顯重要。


Am J Health Syst Pharm. 1997 Nov 1;54(21):2461-77.
 

這篇review雖然刊在藥學期刊上，卻蠻詳細的討論了臨床症狀的時間和理論機轉。和一般直覺不同，雖然它是藥物引起的，症狀卻不一定發生在第一次打藥或換藥物後幾小時內，而可能到12-24小時後才出現。目前的理論是因為acetylcholine和dopamine的翹翹版被破壞後，神經細胞可能代償性的分泌更多的dopamine，當12-24小時抗拮藥物的濃度逐漸降低，反而會出現hyperdopaminergic state，甚至有人試驗此時用anti-dopamine的藥物也可以解除症狀。

不過理論歸理論，臨床上常用的「解藥」並不包含多巴胺抗拮劑，而以抗乙醯膽鹼、鎮靜劑、和乙型交感神經抗拮劑為主，目的在緩解症狀。大部分EPS的症狀都不致命，在藥效消退後就會漸漸恢復，但有少數人可能會氣管痙攣，因此症狀處理仍是必要的。


有趣的是，雖然EPS和過敏在機轉上可說是八甘子打不著關係，致命的症狀卻同樣包括氣管痙攣，而且因為第一代抗組織胺在中樞系統也具有抗乙醯膽鹼及鎮靜效果，因此臨床上最常用的解藥正是Vena (diphenhydramine)！這倒是讓我省下不少記憶的困擾 XD


要細打內容太麻煩了，因此這次偷懶貼了兩張圖上來，有興趣的網友可點大圖或者自行下載原文^^"

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[+/-] : 對沒事就要扎一次針測血糖感到不耐煩嗎？

check one-touch glucose Q6H, if glu = 200-240, RI 8U......call Dr.
在醫院工作的人對於這樣的醫令大概都不陌生，還有隨之而來的場景：時間一到，護理師就挨家挨戶開始一個個扎針，擠一滴血，把數字抄在一張畫滿線條的交班單上，然後開始拿針筒對半天地抽藥，周而復始...當然也少不了半夜1點多的電話「doctor, xx-x sugar 300喔，要不要出來開個order stat打些insulin ?...」

當我還是個小克拉克時，曾經覺得sliding scale真是太「因材施教」了，針對病人需要多少才打藥，簡直就是「個人化給藥」的濫觴；隨著年紀漸長，才發現這種讓病人血糖坐雲霄飛車的方法，根本是自己找自己和護理師和病人的麻煩...

當然，要教會病人和家屬克服恐懼，用採血針扎自己，又是另一番挑戰～

或許就是因為太麻煩又耗費人力（美國人工可不像我們這麼廉價阿...），除了藥廠積極研發超長效的胰島素（如我的最愛Lantus～打一針就完全不用煩惱，可惜健保給付條件一堆...）以外，這幾年越來越多臨床試驗開始探討「到底sugar多少才算好」，醞釀著要把糖尿病診斷標準整個大翻新的聲音。除了赫赫有名的NICE-SUGAR，這陣子甚至先後看到好幾篇文章提出用HbA1c取代glucose。在眾多理由中，要屬這個最深得我心：

"In the United States, diagnosis is typically made on the basis of fasting plasma glucose (FPG), while in Europe and in clinical trials, an oral glucose tolerance test (OGTT) is the preferred method. Unfortunately, both tests have rather limited overlap, meaning that most persons diagnosed by an FPG would not be diagnosed by an OGTT, and vice-versa. Furthermore, the 2 tests can produce different results for the same person on different days. As if that weren’t sufficiently confusing, consider that the level of hyperglycemia necessary to diagnose diabetes, by either test, is somewhat arbitrary. Because it is not clear what level of hyperglycemia represents a given level of insulin use or production, diagnosis is based on the point at which diabetic retinopathy becomes markedly more prevalent. Yet neither test is used to manage diabetes once it is diagnosed -- for that, we rely on A1C."

一個疾病兩種測驗，可能一個做出有病一個沒病，用另一個相關係數不太高的指標追蹤，而所有的「正常值」都不確定是否和最終目標insulin production/sensitivity有關。真是標準的內分泌科疾病阿XD 因此，看到上週NEJM上的一篇文章，隱約覺得有為這個議題登上「大螢幕」助一臂之力的味道。

這個試驗回顧性檢視1990-92年一個叫ARIC trial的cohort，將11092個過去沒有糖尿病史的黑人或白人，依照一開始抽血測HbA1c的數值，分成<5.0(%), 5.0-5.5, 5.5-6.0, 6.0-6.5, >6.5幾個組，以5.0-5.5這組當control做為比較基準，經過多變因分析，比較後續15年追蹤期間，診斷出糖尿病、冠狀心臟動脈疾病、中風、還有不論各種因素死亡的風險比（multivariable-adjusted hazard ratios）。

研究發現，除了death from any cause呈現有谷底的J型曲線以外，其他組在超過5.5後，發生風險都和HbA1c增高呈現正相關。反之，測試一開始時測的fasting glucose，在多變因校正後就對這些後續症狀沒有太多預測性。

假如這個觀念真的被放上guideline，對整個血糖測試的觀念勢必是一大震撼。話說台灣幾家所謂的「醫療生技股」不少是靠賣血糖機和試紙起家的，到時候股價恐怕有機會和上面那張走勢圖倒過來看一樣......反過來想，會不會這些trial背後支持的公司早就研發出一滴血測HbA1c的試紙.........
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[+/-] : Endocardium Cushion Defect (心內膜墊缺損)

又稱atrio-ventricular septal defect / canal（房室管），參照左圖有幾個不同的類型，簡單來說就是在四個腔室十字交叉的地方破洞，從ASD和VSD分開破到整個十字劃開都有。假如大家重新翻開胚胎和解剖，會發現二尖瓣＋三尖瓣和肺動脈＋主動脈剛好是互相對應的結構，從trucus arteriosus（動脈幹）又旋轉又長肉費了好大一番功夫才形成，因此這個病和TOF、DORV等不小心就會一起出現。

會試著寫篇整理，是因為雖然是看起來很奇妙的罕病，實習兩年多以來印象中竟然已經看過兩個！而且最近這個還在許多檢查中都被漏掉...是個難挖的地雷阿，因此簡單整理一下分享。以下是我的筆記，詳細可參考：
http://emedicine.medscape.com/article/154823-overview（英文）
http://www.mmh.org.tw/taitam/ped_ca/intr_14.html（中文）



病生理
- 初期左到右分流，心房和心室都可能，隨著肺高壓慢慢變成右到左或雙向
- 肺動脈和右心室壓力高，甚至可和主動脈壓相同，長期右心室變厚且衰竭，壓迫左心室
- 除了分流，二尖瓣缺損也可能造成逆流，使得右心壓力變大，左心室流入血量/壓力變小
- 最典型的瓣膜缺損是在MV的ant. leaflet和PV的septal leaflet，橫向裂開一個洞變成common antiroventricular(AV) valves
- 可能影響主動脈根部，主動脈瓣位置變高，LVOT稍窄且阻力變大，形成典型gooseneck sign

臨床症狀
- 運動容易喘，容易疲勞；常反覆得到肺炎；嬰兒吃的不好（吃一吃要停下來呼吸），長得慢
- 單純只有ECD且分流不太大時，並不一定會發紺，症狀也不明顯；往往到年紀較大出現心臟衰竭，才會帶來就醫。

理學檢查
-混雜了ASD、VSD、或瓣膜疾病的特徵，視受影響的解剖構造而定
- a systolic ejection murmur may be heart at the upper left sternal border, related to MV defect, may radiate to apex (opposite direction); a low-pitched early diastolic rumble may be heart at the lower left sternal border and is related to increased tricuspid valve flow.

檢查
- Lab:  polycythemia in a potentially cyanotic condition; other organs involved by heart failure
- CXR: 初步篩檢心臟是否較大，肺動脈是否鼓出，肺血管紋路是否像肺水腫
- ABG: 肺水腫或高壓有影響到肺臟，則二氧化碳分壓將會上昇，pH值和血氧濃度常正常
- ECG: 心軸左偏及逆時針轉向，二心室肥大或單一右心室肥大，心室傳導阻滯，有時可見 P-R 間隔延長。
- 心臟超音波: M-mode shows diastolic movement of the mitral valve with enlarged right ventricle and paradoxical motion of the interventricular septum. The extent of septal defects as well as the left-to-right shunting and degree of valvular insufficiency can be determined as well as an estimate of pulmonary artery pressure.Lack of displacement of the left and right AV valves is a characteristic finding in this condition 懷疑AV有問題時考慮做TEE
- CT/MRI: 擇一重組即可，MRI沒輻射且顯影劑少腎毒性
- catheterization: 具有診斷性，它可顯示左向右分流的程度，肺高血壓的嚴重度，及房室瓣關閉不全的程度，可是在新生兒時期很少需要這種檢查， 除非內科療法失敗而需外科手術。gooseneck sign就是在左心angio的lateral view，右心angio評估肺動脈高壓。

藥物/內科治療
- Lasix: 脫水是鬱血性心衰竭最直接有效的症狀治療。套一句之前在西北聽到的說法："patient with CHF has a CONGESTED heart"，即使病人不腫也幾乎都是水分過多；唯一要小心的是diastolic dysfunction。
- Digoxin: 增加心肌收縮力，降低體循環sympathetic tone，同樣是針對心臟衰竭治療


外科治療
- 基本上有三個治療重點：將洞補起來去除shunt flow，降低PA壓力避免長期Esenmenger change，修補太窄(AI)或會逆流(MR)的瓣膜。
- 治療時機是盡早（肺高壓可能一年內就產生），有時考慮到小小孩手術難度高，可能一歲前先做PA banding，三四歲才做total correction
- 假如肺高壓已經出現，建議做心肺移植。
- 過去研究發現影響癒後的因子有NYHFc和AV valve insufficiency程度。另一個研究追蹤二十年301個病人，發現約7%病人會因為left leaflet of AV valve逆流（可想成MR）之後再開刀修補或換掉二尖瓣。
-手術可能造成complete heart block和心律不整，且發生機率會隨著年紀變大提高。


術式就不放了，因為對一般人來說是太專門的領域，上面那份英文參考資料有附簡單的圖。...
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[+/-] : Heart Failure - the American Style !

前幾天貼照片時還在擔心雪融後就沒機會照到這麼完整的積雪景色了，言猶在耳，芝加哥又變冷了...而且還是半夜到白天給我飄大雪＝ ＝ 雖然冷到只敢把眼睛到鼻樑這段露在羽毛衣防禦範圍以外，但看到棉絮般的雪花在空中飛舞，還真讓在亞熱帶長大的我有點想和門口小學的小孩子一般，在大雪中興奮的追趕跑跳轉圈圈～

這文章落筆時是正式開始實習一兩天後，不過直到週末才有時間慢慢補完，所以就先來說說實習見聞好了，等之後有機會再來補芝加哥旅遊印象。出國前，總是在國內諸多「大老」的口中聽到「米國醫療」如何如何，有人極力推崇，也有人不以為然，讓人好奇「真相」到底是什麼～實習到現在只有短短一個禮拜，要談台灣和美國醫療的差異未免太過狂妄，不過倒是常驚奇地發現兩者的相同與相異之處，提供些小故事跟感想和大家分享^^

第一個course是四週的Heart Failure，基本上是屬於心內專科再次分科的「極次專」，平時主要的工作是到處看照會：或更確切的說，是到處巡房。因為他們第一線照顧病人的歸為Hospital Medicine，所以同一樓層有可能混雜了CV, GI的病人，每天專科醫師巡房時就找primary care的R報前一夜狀況。我和當地學生聊過，他說這麼細的次專其實在美國也是特例，只有西北這種大醫學中心加上獨特的文化才誕生的產物，他知道類似的還有Cleveland，不過UIC（依利諾大學芝加哥分校）醫院就沒有分這麼細。

剛開始幾天，我的行程就是每早跟巡房，跟到中午去聽conference順便吃飯（恩...他們吃起來比台大還猛，每天都有XD 不過聽說下週起被醫學院禁止了....）接著是下午兩點和心臟移植團隊的combined conference，除此以外就沒啥功課了。這和課程簡介上「看起來很嚇人的緊湊生活」頗不相同，當時我曾以為是因為原本設課程計課程的教授被挖角，新老闆風格的關係（他是個開會時會把腳放到桌子上的人XD），後來才知道我只對了一半：是老闆風格沒錯，但我們小clerk的直接老闆是休假的fellow，大老闆沒有管這麼寬....當小老闆回來之後，一瞬間風雲變色＝ ＝

小老闆是Heart Failure fellow, 用台灣的算法約是F2，她是個...相當喜歡感覺一切在掌控之中的人。 因為attending基本上是每週輪班，所以她算是直接向大老闆負責，而下面包括clerk, visiting fellow（我這梯遇上一個很逗趣而且很強的外院fellow，容後再敘）甚至medical student都歸她負責。從她週三休假回來之後，我巡房和conference以外的空閒時間就被寫note（她第一天還問我是不是observer不被允許碰病人...幸好寄信去確認後是沒問題）、讀paper、和額外teaching給填滿，而且準備時間都是用「小時」為單位：禮拜四我就被assign了一篇12頁Swan-Ganz in critical care的文章，而且半篇都在算數學...禮拜五早上則是一個多小時接new patient，跟我說準備好history和physical，然後在報給attending的時候被EKG, cath, echo給電爆....

雖然我整個抱怨很多，但我其實蠻喜歡她帶來的緊湊生活；雖然這些知識我回台灣後可能要好幾年後才用得上（整個pt. list都是on 1-2種anotrope後還只有LVEF15-30%....讓我想起傳說中何奕倫老師的壯舉），但多學一次可以增加記憶的強度；雖然突然被問某個問題或突然聽到一句話時我的英文常會不靈光（名副其實的tongue-tied....），但practice makes perfect～我還有兩個多月可以好好把握呢！生活高壓一點我週末出去玩也比較不會有罪惡感 XD

最後來說說到現在對米國醫療的感想。其實他們的內科有時候和台大驚人的相似，例如由propa贊助而且坐滿學生的conference（我上週兩次看到一個奇怪的傢伙，白袍識別證都沒有，疑似進來吃免費的...)，開不完的會，落落長哪裡痛就醫哪裡的藥單（我後來瞭解了Lipitor之謎...它有很神奇的用途），我甚至看到那種會出現在grand round的「耆老」...但另一方面，他們對於evidence-based敏感度卻是相當驚人～一堆人可以在會議上就這樣討論起06年某篇文章說了些什麼，某個團隊做的什麼NOVEL, PROTECT實驗最新的結論是啥，而UpToDate（雖然不是最新）entry就建在內部首頁上，這個態度實在值得學習。（喔不過他們學生也是人，像之前提到被指定的那篇paper後來他也沒讀完XD）

另外關於他們人力配置、醫院設計，西北確實是流露出一種「中心」的氣勢，大廳跟旅館沒兩樣（醫院本身其實也就坐落在市中心旅館區...），到處都是門（跟兒醫極相似），然後每個病人都單人房～我是不知道他們每個人這樣住幾個禮拜下來要花多少，但我這週至少就看到一個裝Heart Mate II（人工心臟，心音聽起來很酷）和一個heart mate回來檢查結果等到換心的病人（但沒跟到），而門口無菌隔離衣浪費的程度讓我想起錢老闆實驗室....XD 雖然不見得要學美國人這麼浪費，但精神有值得效法的地方。

最後來show off一下昨晚去聽的bar和樂團（不過昨晚沒小號），入場12塊大洋，聽得相當暢快！
Ari Brown Quartet @ green mill, chicago
http://www.youtube.com/watch?v=i4-iLDnJHOw&feature=related...
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